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一、己糖激酶己糖激酶缺乏癥是缺乏怎么回事

　　一、己糖激酶缺乏癥病原因

　　常染色體隱性遺傳。癥己

　　二、糖激己糖激酶缺乏癥發(fā)病機(jī)制

　　HK為一分子量108kD的酶缺單體，是乏癥葡萄糖無(wú)氧糖酵解途徑第1個(gè)催化酶，是引起該途徑關(guān)鍵性限速酶之一。HK有4種異構(gòu)體(Ⅰ、己糖激酶Ⅱ、缺乏Ⅲ和Ⅳ)，癥己紅細(xì)胞主要是糖激Ⅰ型HK，它又可分為Ⅰa、酶缺Ⅰb和Ⅰc。乏癥HKⅠa主要存在于幼紅細(xì)胞中，引起成熟紅細(xì)胞中水平較低，己糖激酶是一種細(xì)胞年齡依賴性酶。HKⅠ型存在于淋巴細(xì)胞和血小板。HK缺乏癥患者淋巴細(xì)胞HKⅠ型量減少，HKⅢ型代償性增高，血小板僅只有正常HK活性的20%～35%。凝血酶刺激后，盡管糖酵解受抑制和高密度顆粒分泌受損，但血小板代謝的缺陷無(wú)臨床意義。

　　HK Ⅰ型結(jié)構(gòu)基因定位于10p11.2。最近已從一個(gè)成人腎DNA文庫(kù)中分離出了編碼人HK的cDNA克隆。HK缺乏癥的遺傳方式為常染色體隱性遺傳。HK缺乏癥時(shí)，葡萄糖代謝中間產(chǎn)物和ATP生成減少，2，3-DPG可能減少或正常。

　　養(yǎng)生之道網(wǎng)溫馨提示：以上就是對(duì)于己糖激酶缺乏癥病因，己糖激酶缺乏癥是由什么原因引起的相關(guān)內(nèi)容敘述。

二、己糖激酶缺乏癥應(yīng)該做哪些檢查

　　一、己糖激酶缺乏癥癥狀體征

　　約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血癥，有時(shí)甚至非常嚴(yán)重，大部分患者10歲前就出現(xiàn)輕度貧血或反復(fù)黃疸，病情嚴(yán)重的患兒多有脾大和需進(jìn)行輸血治療。HK缺乏癥患者一般貧血較輕，但臨床缺氧癥狀較明顯。Lohr報(bào)道一組4例年輕男性，除發(fā)現(xiàn)HK缺乏外還有腎臟、骨髓、內(nèi)分泌及染色體等方面的異常，即Fanconi貧血。

　　二、己糖激酶缺乏癥常見(jiàn)檢查

　　1、常見(jiàn)檢查：紅細(xì)胞己糖激酶、變性球蛋白(Heinz)小體生成試驗(yàn)

　　2、外周血：血小板及白細(xì)胞均減少。

　　3、HK活性測(cè)定：血小板和白細(xì)胞HK活性降低。

　　4、紅細(xì)胞滲透脆性增高，自身溶血試驗(yàn)正?；蚣悠咸烟呛虯TP部分糾正后而致增高(Ⅰ型)。

　　以上是對(duì)于己糖激酶缺乏癥應(yīng)該做哪些檢查方面內(nèi)容的相關(guān)敘述，下面再來(lái)看看己糖激酶缺乏癥應(yīng)該如何鑒別診斷，己糖激酶缺乏癥易混淆疾病。

三、己糖激酶缺乏癥的癥狀都有哪些

　　一、己糖激酶缺乏癥的癥狀有哪些

　　早期癥狀：患者有新生兒期高膽紅素血癥，有時(shí)甚至非常嚴(yán)重，大部分患者10歲前就出現(xiàn)輕度貧血或反復(fù)黃疸

　　晚期癥狀：病情嚴(yán)重的患兒多有脾大和需進(jìn)行輸血治療。HK缺乏癥患者一般貧血較輕，但臨床缺氧癥狀較明顯。

　　相關(guān)癥狀：脾大

　　約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血癥，有時(shí)甚至非常嚴(yán)重，大部分患者10歲前就出現(xiàn)輕度貧血或反復(fù)黃疸，病情嚴(yán)重的患兒多有脾大和需進(jìn)行輸血治療。HK缺乏癥患者一般貧血較輕，但臨床缺氧癥狀較明顯。Lohr報(bào)道一組4例年輕男性，除發(fā)現(xiàn)HK缺乏外還有腎臟、骨髓、內(nèi)分泌及染色體等方面的異常，即Fanconi貧血。

　　己糖激酶缺乏癥的確認(rèn)有賴于紅細(xì)胞HK活性分析。

　　二、己糖激酶缺乏癥的護(hù)理原則

　　己糖激酶缺乏癥（hexokinase deficiency, HKD）是常染色體隱性遺傳疾病。1967年，Valentine等最先報(bào)道了3例，現(xiàn)已報(bào)道12個(gè)無(wú)親緣關(guān)系家族中的20例患者，其中1例7歲男孩為中國(guó)血統(tǒng)。

　　己糖激酶缺乏癥一般護(hù)理：保持樂(lè)觀愉快的情緒。長(zhǎng)期出現(xiàn)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒，會(huì)使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過(guò)程的平衡失調(diào)，所以需要保持愉快的心情。

　　生活節(jié)制注意休息、勞逸結(jié)合，生活有序，保持樂(lè)觀、積極、向上的生活態(tài)度對(duì)預(yù)防疾病有很大的幫助。做到茶飯有規(guī)律，生存起居有常、不過(guò)度勞累、心境開(kāi)朗，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。

　　合理膳食可多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營(yíng)養(yǎng)均衡，包括蛋白質(zhì)、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營(yíng)養(yǎng)素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發(fā)揮食物間營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的互補(bǔ)作用，對(duì)預(yù)防此病也很有幫助。

　　三、己糖激酶缺乏癥預(yù)防

　　應(yīng)注意預(yù)防，提倡優(yōu)生，進(jìn)行婚前和產(chǎn)前檢查。

四、己糖激酶缺乏癥的飲食禁忌有哪些

　　一、飲食適宜

　　1、宜吃富含維生素、礦物質(zhì)元素的食物

　　2、宜吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物

　　3、宜吃易于消化的食物

　　二、宜吃食物宜吃理由食用建議

　　1、西紅柿：西紅柿具有降低血脂的作用，還具有健胃消食，生津止渴，潤(rùn)腸通便，抗血疑聚，防腦血栓等作用。每天200-350克為宜。

　　2、腐竹：屬于含有豐富的優(yōu)質(zhì)植物蛋白的食物，對(duì)身體提高營(yíng)養(yǎng)，有利于身體恢復(fù)。每天100-200克為宜。

　　3、山藥：山藥是屬于健脾益胃助消化的食物，也具有降低血糖，降低血脂的作用。每天200-300克為宜。

　　三、飲食禁忌

　　1、辛辣刺激的食物

　　2、油膩脂肪、膽固醇高的食物。

　　四、忌吃食物忌吃理由忌吃建議

　　1、辣椒：辣椒屬于刺激性的食物，容易刺激血管，有可能會(huì)促進(jìn)動(dòng)脈瘤的增大，以及影響身體的恢復(fù)。避免食用。

　　2、小麻椒：屬于脂肪含量高的食物，容易使血脂增高，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤硬化脫落等情況，不利于身體恢復(fù)。盡量不要食用。

　　3、螃蟹：螃蟹含有膽固醇比較高，容易導(dǎo)致動(dòng)脈硬化。一周不超過(guò)200克。